Co to jest i jakie są przyczyny?
Linijna IgA dermatoza pęcherzowa (LABD) to autoimmunologiczna przewlekła choroba pęcherzowa, która łączy w sobie cechy kliniczne i histologiczne pemfigoidu i opryszczkowatego zapalenia skóry (choroby Duhringa). Dotyczy zarówno dzieci, jak i dorosłych.
Nazwa pochodzi od obecności linijnych złogów IgA (immunoglobuliny A) na granicy naskórkowo-skórnej, widocznych w obrazie immunopatologicznym.
W niektórych przypadkach stwierdza się obecność w surowicy przeciwciał przeciw błonie podstawnej.
LABD może być prowokowana lekami (np. lit, wankomycyna, niesteroidowe leki przeciwzapalne). Może też towarzyszyć nowotworom złośliwym (choroba Hodgkina i inne chłoniaki, rak pęcherza moczowego, rak przełyku) oraz współwystępować z zapaleniem okrężnicy (u dorosłych).
Jak często występuje?
Częstość występowania w Europie to 0,2-0,5/ milion rocznie. Odmiana dziecięca jest najczęstszą autoimmunologiczną chorobą pęcherzową u dzieci i rozpoczyna się zwykle przed 5. rokiem życia. Odmiana dorosłych może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej pojawia się po 60. roku życia.
Jak się objawia?
Zmiany skórne mają charakter grudek, pęcherzyków i pęcherzy. Początkowo występują swędzące rumieniowe grudki i blaszki, które przekształcają się w dobrze napięte pęcherze i pęcherzyki, które mogą układać się obrączkowato lub opryszczkowato. Nowe pęcherze mogą powstawać dookoła starszych zmian, tworząc układ rozetowy. Charakterystyczne jest grupowanie się dużych, dobrze napiętych pęcherzy na podłożu zmian rumieniowo-obrzękowych lub na skórze niezmienionej.
Lokalizacja jest rozmaita, mniej symetryczna niż w chorobie Duhringa. Zajęte mogą być: twarz, szczególnie okolica wokół ust, uszy, skóra owłosiona głowy, okolica narządów płciowych i odbytu, rzadziej oczy, tułów i kończyny. U małych dzieci wykwity występują w dolnej części tułowia, w okolicach narządów płciowych i na udach, często również na twarzy. Zajęcie oczu może prowadzić do bliznowacenia.
Niekiedy w obrębie błon śluzowych jamy ustnej występują pęcherzyki. Pacjenci zgłaszają świąd i pieczenie, ich stan ogólny jest dobry. Przebieg choroby jest przewlekły i nawrotowy, choć niekiedy występuje samoistna remisja.
Co robić w razie wystąpienia objawów?
W razie wystąpienia objawów należy zgłosić się do dermatologa.
Jak lekarz ustala diagnozę?
Aby rozpoznać chorobę należy stwierdzić obecność zmian pęcherzowych i pęcherzykowych oraz rumieniowo-obrzękowych, często o układzie obrączkowatym lub festonowatym z towarzyszącym świądem i pieczeniem i o przewlekłym przebiegu. Rozstrzyga stwierdzenie linijnych złogów IgA wzdłuż błony podstawnej w badaniu immunopatologicznym. Obecność tych złogów może utrzymywać się nawet do kilku miesięcy po ustąpieniu zmian skórnych.
Niekiedy pomocna w ustaleniu rozpoznania może być korzystna odpowiedź na leczenie sulfonami lub sulfonami w skojarzeniu z gliokkortykosteroidami.
Jakie są sposoby leczenia?
W terapii LABD stosuje się sulfony (dapson), sulfapirydynę lub sulfasalazynę ( szczególnie zalecana w przypadku współistnienia zapalenia okrężnicy). Leki te kojarzy się z małymi dawkami glikokortykosteroidów (prednizon). Niekiedy wystarcza podawanie samych sulfonów. Można również stosować doksycyklinę z amidem kwasu nikotynowego (u osób dorosłych). U dzieci można podać dikloksacylinę.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?
U dzieci choroba zwykle ulega samoistnemu ustąpieniu w ciągu 2-6 lat. U dorosłych przebieg jest bardziej przewlekły, choć także mogą wystąpić samoistne remisje. W przypadkach opornych na leczenie stosuje się duże dawki immunoglobulin dożylnie.
Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?
Po zakończeniu leczenia należy pamiętać o regularnej kontroli dermatologicznej.
Co robić, aby uniknąć zachorowania?
Nie istnieje swoista profilaktyka LABD.
