Co to jest i jakie są przyczyny?
Zapalenie opryszczkowate skóry (Dermatitis herpetiformis, choroba Duhringa, DH) to zespół jelitowo-skórny, w którym współistnieją pęcherzykowo-grudkowe zmiany skórne i enteropatia zależna od glutenu. U większości chorych wystepują anatomiczne zmiany w jelicie cienkim (spłaszczenie lub zanik kosmków jelitowych typu celiakii - choroby trzewnej).
Mechanizm powstawania pęcherzy nie jest znany. W patogenezie rolę odgrywają zarówno czynniki genetyczne, jak i środowiskowe.
Wiadomo, że we krwi chorych osób występują przeciwciała skierowane przeciwko macierzy komórkowej endomysium mięśni gładkich (tzw. przeciwciała przeciwendomysialne). Są one indukowane przez gluten, zatem zanikają pod wpływem diety bezglutenowej.
Ponadto zmiany skórne mogą być indukowane przez chlorowce, szczególnie jod, zawarty w lekach, pokarmach (ryby morskie, wiśnie, jaja, groch) lub w powietrzu (okolice nadmorskie).
Jak często występuje zapalenie opryszczkowate skóry?
Jest to najczęstsza choroba pęcherzowa u dzieci. Występuje z częstością około 10/100 000 w Skandynawii i USA. Jest mniej powszechna w Europie Środkowej i bardzo rzadka wśród rasy czarnej. Początek choroby występuje w wieku młodzieńczym lub w młodym wieku dorosłym. Postać dziecięca występuje częściej na Węgrzech i we Włoszech. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 3:2.
Jak się objawia zapalenie opryszczkowate skóry?
Objawy skórne to wielopostaciowe wykwity: grudki, rumienie, wykwity pokrzywkowate i drobne pęcherzyki układające sie festonowato i opryszczkowato. Zmiany układają się symetrycznie. Najczęstsza lokalizacja to: łokcie i kolana, okolica krzyżowa i pośladki, łopatki, owłosiona skóra głowy i twarz. Występuje także odmiana Cottiniego - ograniczona do kolan i łokci.
Bardzo charakterystyczny jest świąd i pieczenie, a nawet ból niewspółmiernie nasilone w stosunku do zmian skórnych. Z tego powodu wykwity są rozdrapywane i niekiedy trudno jest zaobserwować pęcherzyki, za to występują przeczosy.
Zwykle u dzieci występują objawy złego wchłaniania, natomiast u dorosłych w 90% przypadków zmiany jelitowe nie ujawniają się klinicznie. Czasem mogą rozwinąć się niedobory kaloryczne, witaminowe i mineralne.
Opryszczkowate zapalenie skóry i choroba trzewna mogą być związane z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak: cukrzyca typu 1, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, toczeń rumieniowaty, zespół Sjögrena i bielactwo.
Dodatkowo, w przypadku nieleczonej choroby Duhringa, wzrasta ryzyko rozwoju jelitowego chłoniaka-B-komórkowego.
Co robić w razie wystąpienia objawów?
W przypadku zaobserwowania objawów, należy zgłosić się do dermatologa.
Jak lekarz ustala diagnozę?
Rozpoznania opryszczkowatego zapalenia skóry opiera się na stwierdzeniu symetrycznie rozmieszczonych wykwitów grudkowo-pęcherzykowych zlokalizowanych w typowych okolicach z towarzyszącym niewspółmiernie silnym świądem i pieczeniem. Rozstrzyga badanie histologiczne i immunologiczne wycinka skóry. Wskazane jest też wykonanie badania endoskopowego (gastroduodenoskopii) i pobrania biopsji jelita cienkiego w celu wykrycia choroby trzewnej.
Jakie są sposoby leczenia?
Podstawową metodą leczenia jest doustne stosowanie sulfonów (dapson), które szybko usuwają objawy skórne oraz uczucie świądu. Ponadto bardzo ważne jest stosowanie diety bezglutenowej, co powoduje cofanie się zmian jelitowych. Jej wpływ na zmiany skórne widoczny jest dopiero po 7-8 miesiącach stosowania, co pozwala na obniżenie dawek sulfonów, a nawet ich odstawienie. Stopień nietolerancji glutenu jest bardzo zróżnicowany - u niektórych konieczne jest całkowite wykluczenie glutenu, a u innych wystarczy nieznacznie obniżyć jego spożycie.
Podczas leczenia dapsonem należy pamiętać o możliwości wystąpienia działań niepożądanych: niedokrwistości, methemoglobinemii, żółtaczce, polineuropatii. Aby zapobiec methemogobinemii należy podczas leczenia stosować witaminę E oraz badać poziom methemoglobiny we krwi.
Jeśli występuje nietolerancja dapsonu, można zastosować sulfapirydynę lub sulfasalazynę.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie zapalenia opryszczkowatego skóry?
Przebieg jest wieloletni, nawrotowy, z okresami zaostrzeń i remisji. Niekiedy choroba utrzymuje się w ciągu całego życia.
Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?
Pacjenci powinni być regularnie monitorowani, gdyż w tej grupie występuje zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaka jelit i różnych chorób autoimmunologicznych. Konieczna jest kontrola w Poradni Dermatologicznej.
Co robić, aby uniknąć zachorowania?
Nie istnieje swoista profilaktyka opryszczkowatego zapalenia skóry.
