Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórkaOceń:

Co to jest i jakie są przyczyny?

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka (Epidermolysis Bullosa Acquisita, EBA) jest to przewlekła autoimmunologiczna choroba pęcherzowa zbliżona do pemfigoidu. Zmiany skórne umiejscawiają się w okolicach narażonych na urazy mechaniczne. Ustępują z pozostawieniem blizn i prosaków.

Nabyte pęcherzowe oddzielanie się naskórka jest związane z wieloma chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak zapalenie okrężnicy, toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, autoimmunologiczne zapalenie wątrobychoroba Leśniowskiego i Crohna, a także ze szpiczakiem, chłoniakiem i inymi chorobami układowymi (pierwotna amyloidoza, cukrzyca, białaczka).

W surowicy pacjentów krążą autoprzeciwciała przeciwko kolagenowi typu VII, które po związaniu się w skórze powodują powstawanie podnaskórkowych pęcherzy.

Jak często występuje?

Występuje rzadko, najczęściej dotyczy osób starszych.

Jak się objawia?

Zmiany skórne to duże, dobrze napięte pęcherze i nadżerki. W początkowej fazie choroby dominują zmiany zapalne, później skóra staje się podatna na uszkodzenia i zmiany ustępują z pozostawieniem zanikowych blizn i prosaków. Najczęstsza lkokalizacja wykwitów to okolice narażone na urazy mechaniczne- łokcie, kolana, ręce, stopy.

Często zajęte są błony śluzowe jamy ustnej, a nawet przełyku (wówczas może dojść do trudności w odżywianiu).

Niekiedy współwystępuje łysienie bliznowaciejące i dystrofia paznokci łącznie z ich utratą. Zmianom skórnym towarzyszy świąd.

Czasami stan ogólny chorych jest ciężki, a choroba postępuje szybko, mogąc doprowadzić do śmierci.

Co robić w razie wystąpienia objawów?

W razie wystąpienia objawów należy zgłosić się do dermatologa.

Jak lekarz ustala diagnozę?

Rozpoznanie ustala się na podstawie obecności w miejscach narażonych na urazy zmian pęcherzowych, które goją się z pozostawieniem blizn, prosaków i zaników; występowania świądu i pieczenia; przewlekłego przebiegu oraz współistnienia w części przypadków wyżej wymienionych chorób układowych. Rozstrzygające jest badanie immunologiczne surowicy pacjenta (wykrywa się obecność przeciwciał) oraz badanie immunologiczne fragmentu skóry.

Jakie są sposoby leczenia?

W leczeniu skuteczne jest podawanie doustne sulfonów (dapson) w skojarzeniu z małymi dawkami glikokortykosteroidów (prednizon) lub kolchicyny w ciągu wielu miesięcy.

Niekiedy stosowana jest także cyklosporyna i inne leki immunosupresyjne (np. cyklofosfamid) oraz dożylne wlewy immunoglobulin lub rytuksymab.

Jeśli choroba jest ograniczona, może być leczona dokładnym zaopatrzeniem ran, środkami odkażającymi i miejscowo działającymi preparatami z glikokortykosteroidami.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

Odmiany z łysieniem i dystrofią paznokci oraz dotycząca błon śluzowych bardzo trudno poddają się leczeniu. Pozostałe odmiany lepiej odpowiadają na leczenie, a czasem ustępują samoistnie.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

Po zakończeniu leczenia konieczna jest regularna kontrola u lekarza dermatologa a także lekarza medycyny rodzinnej.

Co robić, aby uniknąć zachorowania?

Nie istnieje swoista profilaktyka EBA.

Data utworzenia: 19.09.2012
Udostępnij:
Wysłanie wiadomości oznacza akceptację regulaminu

Publikacje, którym ufa Twój lekarz

Medycyna Praktyczna jest wiodącym krajowym wydawcą literatury fachowej. 98% lekarzy podejmuje decyzje diagnostyczne lub terapeutyczne z wykorzystaniem naszych publikacji.

 

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Lekarze odpowiadają na pytania

Przychodnie i gabinety lekarskie w pobliżu

Leki

Korzystając ze stron oraz aplikacji mobilnych Medycyny Praktycznej, wyrażasz zgodę na używanie cookies zgodnie z aktualnymi ustawieniami przeglądarki oraz zgodnie z polityką Medycyny Praktycznej dotyczącą plików cookies