Co to jest choroba Haileya-Haileya?
Choroba Haileya-Haileya (opisana po raz pierwszy przez dwóch braci Hailey, stąd nazwa; określana także jako choroba Haileyów) jest rzadką genetycznie uwarunkowana chorobą skóry, która przebiega pod postacią zmian nadżerkowo-pęcherzowych. Dawna nazwa choroby, czyli łagodna rodzinna przewlekła pęcherzyca, nie powinna być obecnie stosowana, ponieważ choroba ta nie ma związku z pęcherzycą. Dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący, a defekt genetyczny dotyczy homeostazy wapnia, podobnie jak w przypadku choroby Dariera.
Jak często występuje choroba Haileya-Haileya?
Choroba Haileya-Haileya występuje bardzo rzadko. Dotyczy przede wszystkim młodych dorosłych.
Jak się objawia choroba Haileya-Haileya?
Choroba Haileya-Haileya objawia się zmianami o charakterze pęcherzyków i nadżerek powstających w obrębie fałdów skórnych, a więc w okolicy pach, pachwin i bocznych okolic szyi. W obrazie klinicznym dominują zapalne, sączące wykwity, obecne są także strupy i szczeliny. Zmiany skórne łatwo ulegają nadkażeniu bakteryjnemu i grzybiczemu (szczególnie drożdżakami). Rzadziej niż w chorobie Dariera można obserwować zmiany na paznokciach oraz punktowe rogowacenie w obrębie dłoni i stóp. Nie występują zmiany na błonach śluzowych.
Co robić w przypadku wystąpienia objawów choroby Haileya-Haileya?
Chorzy na chorobę Haileya-Haileya wymagają kontroli dermatologicznej. Również rozpoznanie choroby w rodzinach, w których członków już występowała ta choroba, wymaga konsultacji dermatologicznej.
W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie?
Rozpoznanie choroby Haileya-Haileya wymaga pobrania podczas biopsji materiału do badania histopatologicznego. Początkowe zmiany skórne mogą być mylnie rozpoznawane jako wyprzenia lub kandydoza, dlatego w przypadku podejrzenia choroby Haileya-Haileya wskazana jest konsultacja dermatologiczna i pobranie wycinka skóry.
Jakie są metody leczenia choroby Haileya-Haileya?
W przypadku choroby Haileya-Haileya stosuje się leczenie objawowe, które polega na używaniu miejscowych środków odkażających zapobiegających nadkażeniu zmian skórnych. Okresowo konieczna może być antybiotykoterapia miejscowa lub doustna. Na zmiany skórne można stosować retinoidy normalizujące proces dojrzewania i różnicowania keratynocytów, czyli komórek w naskórku. Skuteczna może też być terapia retinoidem w postaci doustnej (acytretyna), podobnie jak w chorobie Dariera, z przestrzeganiem zasad tej terapii (konieczność monitorowania parametrów wątrobowych i gospodarki lipidowej oraz bezwzględna antykoncepcja u kobiet). Leczenie acytretyną prowadzi dermatolog. Można rozważyć ponadto terapię laserową, dermabrazję skóry lub wycięcie chirurgiczne zmian skórnych.
Czy jest możliwe całkowite wyleczenie choroby Haileya-Haileya?
Choroba Haileya-Haileya jest uwarunkowana genetycznie i nie jest możliwe jej wyleczenie.
Co należy robić po zakończeniu leczenia choroby Haileya-Haileya?
Choroba Haileya-Haileya jest przewlekła i wymaga stałego nadzoru. Wskazana jest pielęgnacja skóry i zapobieganie nadkażeniom bakteryjnym i grzybiczym przez stosowanie antyseptyków.
Co robić, aby uniknąć zachorowania na chorobę Haileya-Haileya?
Do czynników zaostrzających chorobę Haileya-Haileya należy promieniowanie słoneczne, którego należy się wystrzegać. Niewskazane jest również korzystanie z solariów.
