Co to jest choroba Sneddona i Wilkinsona?
Choroba Sneddona i Wilkinsona (zespół Sneddona), zwana również podrogową krostkową dermatozą, jest rzadką chorobą skóry, w przebiegu której obserwuje się uogólnione zmiany skórne o typie krost. W chorobie tej, w odróżnieniu od chorób bakteryjnych skóry, krosty są jałowe, czyli nie zawierają bakterii. Etiologia choroby nie jest do końca poznana. Nie został w pełni wyjaśniony jej związek z inną rzadką chorobą skóry (pęcherzyca IgA), a także zaburzeniami hematologicznymi i chorobami zapalnymi jelit.
Jak często występuje choroba Sneddona i Wilkinsona?
Choroba Sneddona i Wilkinsona jest rzadką jednostką chorobową, a częstość jej występowania nie jest znana. Obserwuje się ją głównie u kobiet po 40. roku życia, chociaż może również dotyczyć dzieci.
Jak się objawia choroba Sneddona i Wilkinsona?
Choroba Sneddona i Wilkinsona przebiega z tworzeniem się na skórze drobnych pęcherzyków, które szybko przekształcają się w krosty. Obserwowane zmiany skórne łatwo pękają zamieniając się w nadżerki pokryte strupem, które ulegają wtórnym nadkażeniom bakteryjnym. Wykwity układają się w obrączkowate i policykliczne kształty zajmując przede wszystkim tułów, dalsze części kończyn, a także okolice fałdów skórnych. Nie obserwuje się natomiast zmian skórnych w obrębie jamy ustnej lub innych błon śluzowych, poza tym głowa, a także dłonie i podeszwy są wolne od wykwitów. Pacjenci nie zgłaszają świądu ani dolegliwości bólowych i ich stan ogólny jest zwykle dobry.
Co robić w przypadku wystąpienia objawów choroby Sneddona i Wilkinsona?
Pojawienie się zmian skórnych o typie pęcherzyków czy krost wymaga konsultacji dermatologicznej i wykluczenia powszechnych chorób bakteryjnych skóry, takich jak liszajec, a także rzadszych schorzeń skóry. Aby potwierdzić rozpoznanie konieczne jest przeprowadzenie określonych badań. Pacjenci z już rozpoznaną chorobą wymagają okresowych badań laboratoryjnych pod kątem ewentualnych chorób hematologicznych (IgA gammapatie).
W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie?
Rozpoznanie choroby stawiane wysuwa się na podstawie badania dermatologicznego, a jego potwierdzenie wymaga przeprowadzenia badań dodatkowych, takich jak biopsja skóry (wycinek skóry). W badaniu histopatologicznym wycinka skóry stwierdza się krosty umiejscowione w powierzchownych warstwach naskórka (tzw. podrogowe krosty).
Jakie są metody leczenia choroby Sneddona i Wilkinsona?
Choroba Sneddona i Wilkinsona dobrze reaguje na doustny dapson, czyli lek z grupy sulfonów. Leczenie takie jest prowadzone pod nadzorem lekarza, który odpowiednio ustala dawkę i monitoruje ewentualne działania niepożądane, a szczególnie ryzyko methemoglobinemii, która wiąże się z powstawaniem nieprawidłowej hemoglobiny. Z innych form terapii stosowane są leki z grupy retinoidów, glikokortykosteroidów, a także fototerapia, ale ich skuteczność jest mniejsza.
Czy jest możliwe całkowite wyleczenie choroby Sneddona i Wilkinsona?
Chorobę Sneddona i Wilkisona charakteryzuje przewlekły i nawrotowy przebieg, zatem pełne wyleczenie może się okazać niemożliwe. Jak już wspomniano, chorzy wymagają kontrolnych badań laboratoryjnych, bowiem może istnieć zwiększone ryzyko rozwoju chorób hematologicznych.
Co należy robić po zakończeniu leczenia choroby Sneddona i Wilkinsona?
Choroba Sneddona i Wilkinsona jest przewlekła i wymaga stałego nadzoru dermatologicznego. Ponadto samo leczenie za pomocą dapsonu musi się łączyć z kontrolnymi badaniami laboratoryjnymi (oznaczanie methemoglobiny). Zatem, pacjent z tym rozpoznaniem powinien się poddawać systematycznej kontroli, o częstości tych badań decyduje lekarz.
Co robić, aby uniknąć zachorowania na chorobę Sneddona i Wilkinsona?
Nie ma możliwości zapobiegania chorobie Sneddona i Wilkinsona.
