22 listopada 2014 roku
poczta
zaloguj się
 
Dermatologia.mp.pl
medycyna praktyczna dla pacjentów

Pęcherzyca

Lek. Aleksandra Badzian
Pęcherzyca

Co to jest i jakie są przyczyny?

Pęcherzyca (Pemphigus) to choroba pęcherzowa skóry o podłożu autoimmunologicznym i przewlekłym przebiegu. Występuje w dwóch podstawowych odmianach: pęcherzyca zwykła i liściasta. Cechuje się występowaniem pęcherzy w obrębie naskórka (śródnaskórkowo) i błon śluzowych. Przyczyną powstawania zmian pęcherzowych jest występowanie w surowicy chorego autoprzeciwciał skierowanych przeciw własnym komórkom naskórka (keratynocytom) lub nabłonka. Są to tzw. przeciwciała pemphigus, które po związaniu się z powierzchnią keratynocytów powodują akantolizę, czyli utratę łączności pomiędzy poszczególnymi komórkami warstwy kolczystej naskórka i komórkami błony śluzowej. W wyniku tego powstają pęcherze.

Choroba może mieć podłoże genetyczne, choć nie jest to w pełni wyjaśnione. Znane są przypadki ujawniania się choroby pod wpływem niektórych leków, takich jak penicylamina, leki przeciwnadciśnieniowe z grupy ACE-inhibitorów (np. kaptopryl), niektóre niesteroidowe leki przeciwzapalne (fenylbutazon), i inne lub pod wpływem światła słonecznego lub oparzenia skóry.

REKLAMA

Przypadki te dotyczyły chorych, u których występowała wcześniej skłonność do innych chorób autoimmunologicznych, takich jak m.in. myasthenia gravis, reumatoidalne zapalenie stawów czy autoimmunologiczne zapalenie wątroby. Bywały również przypadki występowania pęcherzycy ograniczonej do błon śluzowych jamy ustnej, które pojawiły się pod wpływem zażywania pokarmów zawierających związki tiolowe i disulfidowe z roślin należących do rodzaju Allium, np. porów, czosnku i cebuli. Wykazano, że u takich chorych odstawienie tych pokarmów powodowało spadek miana przeciwciał pemphigus i ustąpienie objawów.

Uważa się, że poza czynnikiem wyzwalającym chorobę (leki, światło słoneczne) musi istnieć również podatność osobnicza związana z genetyką.

Jak często występuje pęcherzyca?

Częstość występowania pęcherzycy zwykłej wynosi w Europie 1-5/ milion osób rocznie i jest wyższa wśród Żydów Aszkenazyjskich i mieszkańców basenu Morza Śródziemnego. Choroba jest równie częsta u kobiet i mężczyzn. Ujawnia się najczęściej między 30. a 60. rokiem życia. Rzadko występuje u dzieci, może dotyczyć też osób w wieku podeszłym.

Nierzadko współistnieje z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak myasthenia gravis z towarzyszącym grasiczakiem, reumatoidalne zapalenie stawów, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, pemfigoid i inne.

Jak się objawia pęcherzyca?

Pęcherzyca zwykła

Jest to najcięższa odmiana pęcherzycy, w której pęcherze występują w skórze i błonach śluzowych głównie jamy ustnej.

Zwykle zmiany na śluzówkach poprzedzają zmiany w obrębie skóry (nawet o wiele tygodni lub miesięcy), rzadziej występują równocześnie. Na początku pojawiają się nadżerki na błonach śluzowych jamy ustnej, niekiedy powstają również zmiany pęcherzowe w obrębie spojówek, jamy nosowo-gardłowej, strun głosowych, przełyku, cewki moczowej, pochwy i odbytu. W razie rozległości tych zmian może występować bolesność w obrębie jamy ustnej, co niekiedy utrudnia odżywianie, a nadżerki w gardle i na strunach głosowych mogą powodować bezgłos.

Wykwity pęcherzowe w obrębie skóry są rozmaicie zlokalizowane. Okolice predysponowane to skóra owłosiona głowy, twarz oraz okolice drażnione mechanicznie, takie jak okolice fałdów skórnych, pach, pachwin, ramiona, łokcie, plecy, pośladki. Pęcherze są wiotkie, delikatne, łatwo ulegają przerwaniu, co powoduje powstawanie bolesnych nadżerek. Nierzadko obok pęcherzy obecne są zmiany rumieniowe koliste lub obrączkowate, w obrębie których tworzą się nowe pęcherzyki i pęcherze. W okresie aktywnym choroby może występować tzw. objaw Nikolskiego, czyli spełzanie naskórka pod wpływem pocierania palcem. Objaw ten dotyczy skóry otaczającej pęcherze i nadżerki. W aktywnym okresie choroby występuje również pośredni objaw Nikolskiego, w którym po delikatnym uciśnięciu nienaruszonego pęcherza, występuje boczne szerzenie się pęcherza.


Fot. Pęcherzyca

Pęcherzyca liściasta

Postać, w której błony śluzowe nie są zajęte. Występują zmiany nadżerkowo-złuszczające i bardzo powierzchowne, krótkotrwałe pęcherze. Wykwity rozpoczynają się najczęściej na tułowiu, niekiedy zajmując duże powierzchnie ciała, co prowadzi do uogólnionego stanu zapalnego skóry (tzw. erytrodermia).

Mogą również występować zmiany zanikowe paznokci i włosów. U niektórych chorych występują samoistne remisje z okresowymi nawrotami.

Co robić w razie wystąpienia objawów?

Należy zgłosić się do lekarza dermatologa, a w przypadku nasilonych zmian skórnych do szpitala na Oddział Dermatologiczny.

Jak lekarz ustala diagnozę?

Rozpoznanie ustalane jest na podstawie obecności charakterystycznych wykwitów skórnych - pęcherzy i nadżerek - oraz ich lokalizacji, dobrego stanu ogólnego pacjenta i przewlekłego przebiegu choroby. Rozstrzygające jest badanie histologiczne i immunopatologiczne wycinka skóry oraz badanie surowicy krwi na obecność przeciwciał pemphigus lub wykazanie metodą ELISA lub immunoblotu przeciwciał skierowanych przeciw odpowiednim antygenom typowym dla pęcherzycy.

Jakie są sposoby leczenia?

Celem leczenia pęcherzycy jest uzyskanie całkowitego ustąpienia zmian skórnych oraz ujemnych wyników badań immunologicznych.

W przypadku nasilonych rozległych zmian skórnych leczenie jest intensywne.

Leczenie ogólne

Podstawą jest stosowanie glikokortykosteroidów (prednizon, deksametazon) w skojarzeniu z lekami immunosupresyjnymi (cyklofosfamid, azatiopryna, metotreksat), a w szczególnych przypadkach (np. u  chorych z przeciwwskazaniami do podawania glikokortykosteroidów lub z opornościa na wcześniejsze leczenie) można stosować dozylne immunoglobuliny, cyklosporynę i inne leki. Leczenie zawsze musi prowadzić specjalista dermatolog.

Leczenie miejscowe

Wskazane są codzienne kąpiele odkażające. Na nadżerki stosuje się aerozole z glikokortykosteroidami i antybiotykami lub lekami odkażającymi. Na ogniska rumieniowo-złuszczające i łojotokowe w pęcherzycy rumieniowatej stosuje się maści glikokortykosteroidowe.

W przypadku zmian na błonach śluzowych wskazane są leki odkażające i zawiesiny kortykosteroidów ze środkami odkażającymi, mieszaniny zawiesin leków przciwbakteryjnych i przeciwdrożdżakowych (natamycyna) lub neomycyny i kortykosteroidów.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

Możliwe jest całkowite wyleczenie i brak nawrotów po odstawieniu leków, ale nie dotyczy to wszystkich przypadków choroby. Szczególnie poważne jest rokowanie w ciężkich przypadkach, wymagających stosowania leczenia immunospresyjnego, którego działania niepożadane mogą niekiedy zagrażać życiu pacjenta.

W pęcherzycy liściastej obserwuje się niekiedy samoistne remisje i okresowe nawroty.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?

Po zakończeniu leczenia konieczna jest regularna kontrola w Poradni Dermatologicznej, gdyż choroba może nawracać. W takim wypadku należay wznowić leczenie pod kierunkiem lekarza dermatologa.

Należy unikać leków, które wywołały zmiany skórne w przypadku pęcherzycy polekowej.

Publikacje, którym ufa Twój lekarz

Medycyna Praktyczna jest wiodącym krajowym wydawcą literatury fachowej. 98% lekarzy podejmuje decyzje diagnostyczne lub terapeutyczne z wykorzystaniem naszych publikacji.

 

Lekarze odpowiadają na pytania

Gdzie się leczyć

Lekarz specjalista
Szukaj
Szpitale, przychodnie, gabinety
Szukaj

Zadaj pytanie ekspertowi:

Lekarze komentują